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维生素D缺乏性手足搐搦症 [病因及发病机理] 血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清总钙浓度稳定在2.25～2.75mmol/L( 9～1lmg／dl )，主要靠维生素D、甲状旁腺素及降钙素的调节作用予以维持。 血清钙含有三种形式：休闲 居编 辑 ① 蛋白结合钙( 40％ )为1.13 mmol/L( 4.5mg／dl )； ② 弥散钙( 60％ )1.38 mmol/L( 5.5mg／dl )，其中80％为离子钙1.13mmol/L( 4.5mg／dl )； ③ 枸椽酸钙约0.13 mmol／L( 0.5mg／dl )。三者中以钙离子生物活性最强，并受血pH值和血磷浓度的影响，血pH和血磷增高时钙离子浓度降低。当维生素D缺乏时，血钙、磷含量降低，若甲状旁腺功能代偿不全，骨钙不能游离，血钙继续降低，当血清总钙量低于1.75～1.88 mmol／L或游离钙低于 l mmol／L时，神经肌肉兴奋性增强，而发生惊厥或手足搐搦。 引起血钙降低的主要原因： ① 维生素D缺乏初期，血清钙降低而甲状旁腺反应迟钝，代偿功能差，使血磷正常而血钙继续下降。 ② 春夏天气渐暖，小儿户外活动增多，接受阳光照射机会多，内源性维生素D。合成增多，或在维生素D治疗初期，骨的钙化加速，肠道钙吸收相对不足，以致血钙暂时降低而发病。 ③ 患儿在感染、发热、饥饿时，组织分解使磷从细胞内释出，血磷增高，致血钙降低。 ④ 长期腹泻或肝胆疾患使维生素D及钙的吸收减少而发病。 [临床表现] (一) 典型症状 1．惊 厥 一般为无热惊厥，突然发作，表现为肢体抽动，双眼上翻，面肌痉挛，意识暂时丧失，大小便失禁等。发作停止后多入睡，醒后活泼如常。每日发作次数不定，每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的眼球上窜，而意识清楚。多见于婴儿期。新生儿可只有屏气，面肌抽动或双眼凝视等。 2．手足搐搦 以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲，手指伸直，拇指内收贴近掌心，足踝关节伸直，足趾强直下曲，足底呈弓状。 3．喉痉挛 主要见于婴儿。声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣，严重者可发生窒息死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫，应高度警惕。 (二) 隐性体征 1．面神经征( Chvostek 征 ) 用指尖或叩诊锤叩颧弓和口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性。正常新生儿可呈假阳性。 2．腓反射 用叩诊锤叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经，阳性者足部向外侧收缩。 3．陶瑟征( Troussean 征 ) 用血压计袖带如测血压样绕上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，阳性者于5分钟内被试侧的手出现痉挛症状。 [诊 断] 婴儿出现无热惊厥，抽后神志清楚，无神经系统阳性体征者，或较大幼儿及儿童出现手足搐搦者应首先考虑本病。如有引起低钙的原因，维生素D缺乏史，或已有佝偻病症状及体征者均有助于诊断。血清钙低于 1.75～1.88 mmol／L( 7.0～7.5mg／d1 )或离子钙低于1.O mmol/L( 4mg／d1 )则可确诊。静脉注射钙剂有效可作为诊断性试验治疗。应注意本病也可在感染情况下诱发，及新生儿和小婴儿喉痉挛的非典型发作。 [鉴别诊断] (一) 其他无热惊厥性疾病 1．低血糖症 多发生于清晨空腹时，常有进食少或感冒、腹泻史，可出现惊厥、昏迷。血糖常低于 2.2mmol／L( 40mg／d1 )。口服糖水或静脉注射葡萄糖液后立即好转。 2．婴儿痉挛症 于婴儿期发病，发作时突然头及躯干前屈，上肢前屈内收握拳，下肢屈曲至腹部，伴意识障碍，每次发作数秒至数十秒自停，往往反复连串发作，智力迅速减退，2～3岁后可转为其他类型癫痫。血清钙正常，钙剂治疗无效。脑电图呈高幅节律紊乱。 3．低镁惊厥 常见于新生儿及婴儿，多为人工喂养，并有摄食不足或患腹泻史，也可由于遗传性镁吸收缺陷所致。当血清镁低于0.58mmol／L( 1.4mg／dl )时即可出现低镁惊厥，表现为知觉过敏，触觉及听觉的刺激可引起肌肉震颤、痉挛，甚至惊厥及心律紊乱。用25％硫酸镁每次0.2ml／kg肌内注射，每日1～2次，1～2日内见效。临床上，对用钙剂治疗无效的无热惊厥，应常考虑低镁惊厥的可能。 4．甲状旁腺功能减退 多见于较大儿童，主要特点为·低血钙、高血磷、碱性磷酸酶正常或降低。临床表现为间歇性惊厥或手足搐搦，常数天或数周发作1次。 (二) 急性喉炎 喉痉挛应与急性喉炎鉴别，后者多因病毒感染引起炎症，表现为声音嘶哑伴犬吠样咳嗽，吸气性呼吸困难，常夜间发作，伴发热，无其他低钙症状和体征，血钙正常，钙剂治疗无效。 [治 疗] 本病治疗原则首先控制惊厥，解除喉痉挛，迅速补充钙剂，使血钙快速升至正常，然后给予维生素D，使血钙、磷代谢恢复正常。 (一) 急救处理 控制惊厥可应用镇静止痉剂，首选安定，每次0.1～0.3mg／kg，肌内或静脉注射，或苯巴比妥，每次5～7mg／kg，肌内注射，或10％水合氯醛，每次40～50mg／kg保留灌肠。喉痉挛时应先将舌头拉出口外，作人工呼吸或加压给氧，必要时行气管插管术。 (二) 钙剂治疗 对惊厥或喉痉挛发作者可用 10％葡萄糖酸钙 5～lOml( 或l ml／kg )加 10％葡萄糖溶液10～20ml 静脉点滴，或缓慢静脉注射( 10分钟以上 )，重症者每日可重复2～3次，直到惊厥停止后改为口服钙剂。轻症，或惊厥、喉痉挛控制后先口服10％氯化钙，每次5～lOml，稀释于3～5倍糖水内口服。一日3次。氯化钙有酸化血的作用，使钙离子浓度迅速升高，但不宜久服，以防高氯血症，故3～5天后改为活性钙，盖天力或葡萄糖酸钙等口服。 (三) 维生素D治疗 应用钙剂后同时给予维生素D，每日50ug～125ug( 2000～5000 IU )口服。重症病例可采用维生素D。或维生素D3肌内注射，用法同佝偻病，1个月后改为预防量。 |