什么是硬皮病，他的症状是什么样？
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  发布时间：2007-08-18 21:09:09

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什么是硬皮病，他的症状是什么样？最严重导致什么样的结果，有医治的办法吗？

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什么是硬皮病?

硬皮病（scleroderma）是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特徵，可累及心、肺、腎、消化道等多個系統的自身免疫性疾病。硬皮病患者的皮膚出現變硬、變厚和萎縮的改變，依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統性兩型。
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局限性硬皮病主要表現為皮膚硬化；系統性硬皮病，又稱為系統性硬化症，可累及皮膚、滑膜及內臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統等，引起相應臟器的功能不全。硬皮病患者女性明顯多於男性，比率約為3：1，可發生於任何年齡，以20～50歲多見，基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。

硬皮病發病原因

硬皮病的病因不明,可能與遺傳,免疫,環境,血管病變及膠原改變等綜,因素相關。

（一）免疫異常

硬皮病是一種自身免疫性疾病，常和其他系統性或器官特異性自身免疫病重疊，最常見的有系統性紅斑狼瘡、多肌炎，但也包括類風濕關節炎，乾燥綜合征；器官特異性自身免疫病如橋本甲狀腺炎和原發性膽汁性肝硬化。多數這種硬皮病患者存在伴發疾病的臨床特徵和特異性的實驗室異常，但不足以診斷第二種疾病。

（二）血管異常

硬皮病有廣泛的血管病變，包括中動脈、小動脈、微動脈和毛細血管，偶有累及大動脈，使皮膚、胃腸道、肺、心、腎和指趾端動脈均受累，所以有人認為硬皮病是一種血管內皮病變的結果，即原發的血管損害為明顯的內膜增生，細胞在其後中呈同心圓狀排列，稱內皮細胞纖維粘液性變。硬皮病的血管表現包括早期水腫階段，雷諾現象，毛細血管擴張，毛細血管異常和廣泛的多系統血管疾病。Fleischmajer等用電鏡檢查發現，硬皮病患者毛細血管最早的改變是內皮細胞之間出現大的裂隙，這些裂隙可使血漿外滲到細胞外基質中，從而在特徵性纖維化期之前引起早期水腫。在裂隙發生之後，細胞腫脹，繼而破壞，細胞器被釋放到管腔內，結果引起毛細血管阻塞。這種反復的內皮細胞的破壞引起了基板的複製，每一基板層相當於一個內皮細胞再生的殘餘物。

（三）膠原代謝異常

無論是形態學和生化學均提示硬皮病患者皮膚和內臟纖維化均是膠原組織過度增生的結果。硬皮病臨床上最顯著的特徵是皮膚增厚和嚴重變硬。皮膚結構的穩定性幾乎完全依賴于纖維膠原蛋白，膠原的質和量的改變引起硬皮病的症狀和體征。硬皮病患者，皮下組織和汗腺周圍組織的脂肪被膠原所代替。 Fleischmajer指出在光學顯微鏡下檢查，由於束間間隙縮小，真皮顯示緊密的結締組織和膠原呈粗大的束狀，毛狀體染色著色正常，而皮下脂肪的玻璃樣變的結締組織毛狀體染色輕度著色，呈細纖維組成，兩者可以鑒別。

電鏡下，真皮上部為緊密集結的膠原原纖維。正常情況下，這些原纖維直徑為900~1100?，橫紋週期為640 ?。在真皮下部和皮下組織裏含有大量的，纖細的膠原原纖維，直徑為200~400 ?，橫紋週期正常。還有一些呈雙分佈的區域，其原纖維直徑為350~950 ?。在脂肪小梁裏，除直徑為200~400 ?的原纖維外，還有一些界限清楚、直徑100 ?、無明顯橫紋週期的原纖維區，因此在真皮上部可見到由正常的成熟膠原組成的區域，而真皮下部和皮下組織則由未成熟的膠原所取代。

實驗證明，在皮下組織的玻璃樣變區域裏，大量的成纖維樣細胞攝取大量的3H脯氨酸。這一發現同電鏡下所見的相關性，說明皮下組織的成纖維細胞參與合成膠原，因為脯氨酸是結合在蛋白質上，而不是結合在膠原上。

硬皮病患者儘管膠原的濃度是正常的，但膠原有淨增並與皮膚的增加直接成正比。淨增可能是由於成纖維細胞合成膠原的速度加快。主要因為菌1、脯氨酸水解酶的活性增加，2、從硬皮病患者所得的活檢同正常對照所得的活檢相比，其皮膚膠原中放射性脯氨酸的結合和有效放射性的羥脯酸的合成加速。

膠原淨增的另一原因可能是產生膠原速度正常的成纖維細胞，其負反饋機制有缺陷。這就說明了儘管膠原產生的速度正常，但膠原蛋白仍然淨增。

Perlish發現，來源於受累部位的成纖維合成膠原的速度等於或小於從鄰近的未受累部位的成纖維細胞。顯然，在硬皮病患者，成纖維細胞膠原合成的速度有差異。有人認為硬化中心部位細胞可能無活性或代謝受到抑制，這些細胞不能合成蛋白事膠原而邊緣的細胞則有合成膠原的合性，這樣就可解釋病變活動時，斑塊直大的原因。

有人還證明受累真皮下部的成纖維細胞積聚膠原比受累真皮上部的成纖維細胞明顯增多，作者認為成纖維細胞合成膠原速度的不同與硬皮的不同與硬皮病期有關，或與5-羥色胺有關，因為類癌綜合征患者常發生腹膜後組織、肺、胸膜及心肌纖維化，同時有5-羥色胺代謝障礙。Houpt發現硬皮病患者有色氨酸代謝異常，尿中犬尿酸原，羥犬尿酸原，犬尿酸及N-a-乙醯犬尿酸原排泄增加，系癌者缺乏犬尿酸原羥化酶所致，也有人認為與組織內鎂離子缺少有關，因為色氨酸代謝所需的酶是由鎂離子啟動的

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