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关于血友病，症状 症状。 还有``` 如果是复制的`` 就多一点` 最好是有一些例子``` >>>>>>>>休闲养生网回答： 休 闲居 编辑 血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传由女性传递男性发病控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配所生男孩半数有血友病所生女孩半数为血友病半数为传递者约30%无家族史其发病可能因基因突变所致,因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中因子Ⅸ水平较低有出血倾向因子X1缺乏均导致血液凝血活酶形成发生障碍凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血 【症状体征】 ：血尿 咯血 消瘦 便血 呕血与黑便 【临床表现】 出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向重型可在出生后既发病轻者发病稍晚 1.皮肤粘膜出血 由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点 2.关节积血 是血友病 A 患 者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋肘肩腕关节等处关节出血可以分为三期： A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置 B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织形成慢性炎症滑膜增厚 C.后期：关节纤维化/关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈曲外翻腓骨半脱位形成特征性的血友病步伐 3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群 4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感亦无外伤史但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状 5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼 6.创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血 7.其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核支扩等原发病灶有关;鼻衄舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因 8.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木感觉丧失剧痛肌肉萎缩等;舌口腔底部扁桃体咽后壁前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难甚至窒息而死局部血管受压迫可引起组织坏死 【诊断标准】 临床诊断的标准为： A.多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史有家族史者符合x性联隐性遗传规律; B.关节肌肉深部组织出血,有或无活动过久用力创伤或手术后异常出血史严重者可见关节畸形; C.实验室检查结果阳性。 血友病最先发现于英国皇室.其病因是因为缺乏第八或(和)第九凝血因子引起.因缺乏关键凝血因子而表现为凝血时间延长,临床实验室一般采用检验活化部份凝血活酶时间来诊断血友病,并进行分型(分一型和二型) 治疗: 医学领域一大难题呀，请问你去权威的医疗机构查过具体 1137 缺少哪些凝血因子吗？一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 二、替代疗法。 （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。 （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。 （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 四）凝血酶原复合物浓缩剂。 三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。 四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。 五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。 六、达那唑。。 七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 八、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘，所以又称为“皇家病”。 血友病人慎服的药物及食物： 西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等，上述食物、西药及中药里，有的可诱发出血性疾病，有的药物有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物，但因为本人药理知道非常有限，而且药种确实也非常多，所以表述出来的非常有限，不过，感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，要认真选择；而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物，一般都对血友病人不是太好，这可能算是总结。不管如何，这些仅仅是参考，绝对不是权威，请注意：病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。希望罗嗦了半天能对您有点帮助！！ |