患儿为何反复咳嗽、发热和气促
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  发布时间：2007-08-17 22:41:11

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前不久，来自衡阳的陈先生，带着8岁的女儿来到湘雅医院就诊，
其女孩4岁时就因阵发性干咳和发热到当地医院看病，按照肺部感染
治疗，约一周后好转。随后约每两周到一个月就反复出现类似症状一
次。去年3月，其家长发现女孩活动后出现气促，且反复咳嗽、低热。休闲居编 辑
在当地医院按结核病治疗，服药4个月未见好转。今年7月病情加重，
并发现痰中带血丝，遂到我院就诊。医师经胸片检查发现有胸水，后
组织全院会诊，专家建议行支气管纤维镜灌洗检查，结果发现吞噬细
胞中含蓝色的含铁血黄素，诊断为特发性含铁血黄素沉着症，按有关
方案治疗症状有所缓解出院。特发性含铁血黄素沉着症是什么病，为
什么如此难以诊断呢？
　　特发性含铁血黄素沉着症乃一种病因未明、肺内间歇出血的少见
疾病。本病以1～7岁小儿多见，15％的患者发病时年龄超过15岁，成
年患者男女之比为2∶1，无明显家族性，症状取决于肺内出血程度。
轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。
在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有
呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时肺部听诊
可有明显的湿罗音。
　　该病的X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴
影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收消失。持续性中等出血者，肺
内病变可呈粟粒状。
　　如何诊断特发性含铁血黄素沉着症？根据反复咯血、痰中带血、
肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断。
通过对痰液、支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的
含铁血黄素，并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。
　　该病在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg／（kg·d），
2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治
疗，及继发感染后的抗生素治疗。
　　该病病因未明，推测与以下几方面的因素有关：①肺上皮细胞发
育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血。②免疫功
能障碍。③摄入动物蛋白，吸入有毒物质等（如有机农药）。
中南大学湘雅医院教授 邓跃林

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